МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
14 ноября 2007 г.
N 705
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ
КРОВИ VIII, ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ IX,
БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА
В соответствии со ст. 38 Основ
законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля
1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и
Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание
законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт
медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови
VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда.
2. Рекомендовать руководителям
государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт
медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови
VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда при оказании
амбулаторно-поликлинической помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕН
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 14 ноября 2007 г. N 705
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ
ФАКТОРА VIII, С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX,
БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА
1. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный
дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от
осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условия оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.31.009
|
Сбор анамнеза и
жалоб
общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
A01.31.010
|
Визуальный осмотр
общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
1
|
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
1
|
|
B01.005.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
гематолога первичный
|
1
|
1
|
|
A01.050.03
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
ортопеда первичный
|
0,9
|
1
|
|
B01.057.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
хирурга первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.067.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
стоматолога хирурга
первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.053.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
уролога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.023.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
невропатолога первичный
|
0,05
|
1
|
|
A02.04.003
|
Измерение
подвижности
суставов (углометрия)
|
0,9
|
1
|
|
A06.04.016
|
Рентгенография
бедренного сустава
|
0,1
|
1
|
|
A06.04.006
|
Рентгенография
коленного сустава
|
0,9
|
1
|
|
A06.04.004
|
Рентгенография
локтевого сустава
|
0,7
|
1
|
|
A06.04.017
|
Рентгенография
голеностопного сустава
|
0,8
|
1
|
|
A06.04.015
|
Рентгенография
плечевого сустава
|
0,3
|
1
|
|
A06.04.005
|
Рентгенография
лучезапястного сустава
|
0,3
|
1
|
|
A06.03.006
|
Рентгенография
всего
черепа в одной и более
проекциях
|
0,01
|
1
|
|
A06.31.001
|
Обзорный снимок
брюшной
полости и органов
малого таза
|
0,1
|
1
|
|
A04.04.001
|
Ультразвуковое
исследование суставов
|
0,1
|
1
|
|
A04.01.001
|
Ультразвуковое
исследование мягких
тканей
|
0,1
|
1
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,05
|
1
|
|
A06.03.002
|
Компьютерная
томография
головы
|
0,01
|
1
|
|
A05.23.002
|
Магнитно-резонансная
томография центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,01
|
1
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
1
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
1
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина
в крови
|
1
|
1
|
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
1
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое
исследование почек
|
0,2
|
1
|
|
A04.28.002
|
Ультразвуковое
исследование мочевого
пузыря
|
0,2
|
1
|
|
A04.31.003
|
Ультразвуковое
исследование
забрюшинного
пространства
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.06
|
Анализ мочи
общий
|
0,2
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
1
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
1
|
1
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
IX
|
1
|
1
|
|
A09.05.049
|
Исследование
уровня
факторов свертывания
в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.193
|
Определение
активности
фактора IX
|
1
|
1
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
1
|
1
|
|
A12.05.017
|
Исследование
агрегации
тромбоцитов
|
1
|
1
|
|
A12.05.038
|
Исследование
активности
и свойств фактора
Виллебранда в крови
|
1
|
1
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
1
|
2. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный
дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: кровотечение или кровоизлияние
любой локализации
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от
осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условия оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.005.002
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
гематолога повторный
|
1
|
2
|
|
B04.005.02
|
Школа для
больных
гемофилией
|
1
|
1
|
|
A02.04.003
|
Измерение
подвижности
сустава (углометрия)
|
0,9
|
1
|
|
A02.04.002
|
Измерения
объема
сустава
|
0,9
|
1
|
|
A02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
2
|
|
A02.09.001
|
Измерение
частоты
дыхания
|
1
|
1
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
1
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
2
|
|
A16.04.002
|
Терапевтическая
аспирация содержимого
сустава
|
0,1
|
1
|
|
A16.08.006
|
Механическая
остановка
кровотечения (передняя
и задняя тампонада
носа)
|
0,1
|
1
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
2
|
|
A06.04.006
|
Рентгенография
коленного сустава
|
0,9
|
1
|
|
A06.04.016
|
Рентгенография
бедренного сустава
|
0,1
|
1
|
|
A06.04.004
|
Рентгенография
локтевого сустава
|
0,7
|
1
|
|
A06.04.017
|
Рентгенография
голеностопного сустава
|
0,8
|
1
|
|
A06.04.015
|
Рентгенография
плечевого сустава
|
0,3
|
2
|
|
A06.04.005
|
Рентгенография
лучезапястного сустава
|
0,1
|
2
|
|
A04.04.001
|
Ультразвуковое
исследование суставов
|
0,1
|
2
|
|
A04.01.001
|
Ультразвуковое
исследование мягких
тканей
|
0,1
|
2
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
1
|
2
|
|
A09.05.193
|
Определение
активности
фактора IX
|
1
|
2
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
0,1
|
1
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
IX
|
0,1
|
1
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
2
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
1
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
1
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина
в крови
|
1
|
2
|
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
1
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
2
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
B03.016.06
|
Анализ мочи
общий
|
1
|
1
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое
исследование почек
|
0,1
|
1
|
|
A04.28.002
|
Ультразвуковое
исследование мочевого
пузыря
|
0,1
|
1
|
|
A06.31.001
|
Обзорный снимок
брюшной
полости и органов
малого таза
|
0,1
|
1
|
|
A04.31.003
|
Ультразвуковое
исследование
забрюшинного
пространства
|
0,1
|
1
|
|
B01.050.04
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
ортопеда повторный
|
0,9
|
1
|
|
B01.057.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
хирурга повторный
|
0,1
|
1
|
|
B01.067.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
стоматолога хирурга
повторный
|
0,1
|
1
|
|
B01.053.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
уролога повторный
|
0,2
|
1
|
|
B01.023.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
невропатолога повторный
|
0,05
|
1
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,05
|
1
|
|
A06.03.002
|
Компьютерная
томография
головы
|
0,01
|
1
|
|
A05.23.002
|
Магнитно-резонансная
томография центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,01
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
2
|
|
A13.30.003
|
Психологическая
адаптация
|
1
|
1
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Средства,
влияющие на кровь
|
1
|
|
|
|
|
Факторы
свертывания
крови
|
1
|
|
|
|
|
Фактор
свертывания
крови VIII (**)
|
0,4
|
6000 ЕД
|
24000 ЕД
|
|
Фактор
свертывания
крови IX (**)
|
0,2
|
10000 ЕД
|
40000 ЕД
|
|
Факторы
свертывания II,
VII, IX и X в
комбинации
|
0,5
|
12000 ЕД
|
24000 ЕД
|
|
Факторы
свертывания II,
IX и X в
комбинации
|
0,5
|
9000 ЕД
|
36000 ЕД
|
|
Октоког альфа
(**)
|
0,07
|
8000 ЕД
|
32000 ЕД
|
|
Эптаког
альфа
(активирован-
ный) (**)
|
0,07
|
1080 КЕД
|
4320 КЕД
|
|
Гормоны и
средства, влияющие на
эндокринную систему
|
0,2
|
|
|
|
|
Неполовые
гормоны,
синтетические
субстанции и
антигормоны
|
1
|
|
|
|
|
Десмопрессин
(*)
|
1
|
60 мкг
|
2400 мкг
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
(*) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной
бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на
получение государственной социальной помощи.
(**) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом,
гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а
также после трансплантации органов и (или) тканей.
3. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный
дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: профилактика кровотечений и
кровоизлияний
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Условия оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
3.1. ПРОФИЛАКТИКА
ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
B01.005.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
гематолога повторный
|
1
|
12
|
|
B01.05.003
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
ортопеда первичный
|
0,9
|
2
|
|
B01.057.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
хирурга первичный
|
0,1
|
2
|
|
B01.067.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
стоматолога хирурга
первичный
|
0,1
|
2
|
|
B01.053.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
уролога первичный
|
0,2
|
2
|
|
B01.023.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
невропатолога первичный
|
0,05
|
2
|
|
A02.04.003
|
Измерение
подвижности
суставов (углометрия)
|
0,9
|
2
|
|
A06.04.016
|
Рентгенография
бедренного сустава
|
0,1
|
2
|
|
A06.04.006
|
Рентгенография
коленного сустава
|
0,9
|
2
|
|
A06.04.004
|
Рентгенография
локтевого сустава
|
0,7
|
2
|
|
A06.04.017
|
Рентгенография
голеностопного сустава
|
0,8
|
2
|
|
A06.04.015
|
Рентгенография
плечевого сустава
|
0,3
|
2
|
|
A06.04.005
|
Рентгенография
лучезапястного сустава
|
0,3
|
2
|
|
A06.03.006
|
Рентгенография
всего
черепа в одной и более
проекциях
|
0,01
|
2
|
|
A06.31.001
|
Обзорный снимок
брюшной
полости и органов
малого таза
|
0,1
|
2
|
|
A04.04.001
|
Ультразвуковое
исследование суставов
|
0,1
|
2
|
|
A04.01.001
|
Ультразвуковое
исследование мягких
тканей
|
0,1
|
2
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,05
|
2
|
|
A06.03.002
|
Компьютерная
томография
головы
|
0,01
|
2
|
|
A05.23.002
|
Магнитно-резонансная
томография центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,01
|
2
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
2
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
2
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
2
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
2
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
2
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина
в крови
|
1
|
2
|
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
2
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое
исследование почек
|
0,2
|
2
|
|
A04.28.002
|
Ультразвуковое
исследование мочевого
пузыря
|
0,2
|
2
|
|
A04.31.003
|
Ультразвуковое
исследование
забрюшинного
пространства
|
0,1
|
2
|
|
B03.016.06
|
Анализ мочи
общий
|
0,2
|
2
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
6
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
1
|
2,4
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
IX
|
1
|
2,4
|
|
A09.05.049
|
Исследование
уровня
факторов свертывания
в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.193
|
Определение
активности
фактора IX
|
1
|
6
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
1
|
6
|
|
A12.05.017
|
Исследование
агрегации
тромбоцитов
|
1
|
2
|
|
A12.05.038
|
Исследование
активности
и свойств фактора
Виллебранда в крови
|
1
|
2
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
2
|
|
B04.005.02
|
Школа для
больных
гемофилией
|
1
|
2
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
2
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
144
|
|
A13.30.003
|
Психологическая
адаптация
|
1
|
2
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Средства,
влияющие на кровь
|
1
|
|
|
|
|
Факторы
свертывания
крови
|
1
|
|
|
|
|
Фактор
свертывания
крови VIII (**)
|
0,7
|
1200 ЕД
|
240000
ЕД
|
|
Октоког альфа
(**)
|
0,1
|
1500 ЕД
|
252000
ЕД
|
|
Фактор
свертывания
крови IX (**)
|
0,2
|
1200 ЕД
|
140000
ЕД
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
(*) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной
бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на
получение государственной социальной помощи.
(**) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом,
гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а
также после трансплантации органов и (или) тканей.
4. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный
дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX
Код по МКБ-10: D66; D67
Фаза: элиминация антител к факторам VIII
и IX (индукция иммунной толерантности)
Стадия: любая
Осложнения: наличие ингибиторов (антител)
к факторам VIII и IX, частые кровотечения
Условия оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
4.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ (***)
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.31.009
|
Сбор анамнеза и
жалоб
общетерапевтический
|
1
|
48
|
|
A01.31.010
|
Визуальный
осмотр
общетерапевтический
|
1
|
48
|
|
A02.04.003
|
Измерение
подвижности
сустава (углометрия)
|
0,3
|
12
|
|
A02.04.002
|
Измерение
объема
сустава
|
0,9
|
12
|
|
A02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
48
|
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
48
|
|
A02.09.001
|
Измерение
частоты
дыхания
|
1
|
48
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
48
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
48
|
|
A02.31.001
|
Термометрия
общая
|
1
|
48
|
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
24
|
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
24
|
|
A01.31.016
|
Перкуссия
общетерапевтическая
|
1
|
24
|
|
A06.04.016
|
Рентгенография
бедренного сустава
|
0,1
|
2
|
|
A06.04.006
|
Рентгенография
коленного сустава
|
0,6
|
6
|
|
A06.04.004
|
Рентгенография
локтевого сустава
|
0,5
|
6
|
|
A06.04.017
|
Рентгенография
голеностопного сустава
|
0,5
|
6
|
|
A06.04.015
|
Рентгенография
плечевого сустава
|
0,3
|
4
|
|
A06.04.005
|
Рентгенография
лучезапястного сустава
|
0,1
|
2
|
|
A06.03.006
|
Рентгенография
всего
черепа в одной и более
проекциях
|
0,05
|
2
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
6
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
6
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
6
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина
в крови
|
1
|
6
|
|
A09.05.055
|
Исследование
уровня
сывороточных
иммуноглобулинов в
крови
|
1
|
4
|
|
A12.06.001.002
|
Исследование
CD4+
лимфоцитов
|
1
|
4
|
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
6
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
6
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
6
|
|
B03.016.06
|
Анализ мочи
общий
|
1
|
6
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое
исследование почек
|
0,2
|
8
|
|
A04.28.002
|
Ультразвуковое
исследование мочевого
пузыря
|
0,1
|
6
|
|
A04.31.003
|
Ультразвуковое
исследование
забрюшинного
пространства
|
0,2
|
6
|
|
B01.050.04
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
ортопеда повторный
|
0,7
|
12
|
|
B01.057.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
хирурга повторный
|
0,3
|
12
|
|
B01.067.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
стоматолога хирурга
повторный
|
0,2
|
12
|
|
B01.053.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
уролога повторный
|
0,2
|
6
|
|
B01.023.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
невропатолога повторный
|
0,05
|
6
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,3
|
6
|
|
A06.03.002
|
Компьютерная
томография
головы
|
0,05
|
4
|
|
A05.23.002
|
Магнитно-резонансная
томография центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,05
|
4
|
|
A11.04.004
|
Внутрисуставное
введение лекарственных
средств
|
0,1
|
12
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
144
|
|
A13.30.003
|
Психологическая
адаптация
|
1
|
48
|
|
A11.12.001
|
Катетеризация
подключичной и других
центральных вен
|
0,3
|
1
|
|
A18.05.007
|
Иммуносорбция
|
0,1
|
10
|
|
A18.05.001
|
Плазмаферез
|
0,4
|
10
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
546
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Средства,
влияющие на кровь
|
1
|
|
|
|
|
Факторы
свертывания
крови
|
1
|
|
|
|
|
Фактор
свертывания
крови VIII (**)
|
0,15
|
7875 ME
|
1890000
ME
|
|
Фактор
свертывания
крови IX (**)
|
0,01
|
7875 ME
|
1890000
ME
|
|
Факторы
свертывания II,
VII, IX и X в
комбинации
|
0,5
|
6000 ЕД
|
36000 ЕД
|
|
Факторы
свертывания II,
IX и X в
комбинации
|
0,5
|
10000 ЕД
|
40000 ЕД
|
|
Эптаког
альфа
(активирован-
ный) (**)
|
0,05
|
720 КЕД
|
8640 КЕД
|
|
Растворы,
электролиты, средства
коррекции кислотного равновесия,
средства питания
|
0,5
|
|
|
|
|
Электролиты,
средства
коррекции кислотного
равновесия
|
1
|
|
|
|
|
Натрия
хлорид
|
1
|
500 мл
|
2000 мл
|
|
Кальция хлорид
|
1
|
10 мл
|
40 мл
|
|
Гормоны и
средства, влияющие на
эндокринную систему
|
0,2
|
|
|
|
|
Неполовые
гормоны,
синтетические
субстанции и
антигормоны
|
1
|
|
|
|
|
Преднизолон (*)
|
1
|
60 мг
|
360 мг
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
(*) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной
бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на
получение государственной социальной помощи.
(**) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом,
гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а
также после трансплантации органов и (или) тканей.
(***) Включение пациентов в программу
лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном
порядке.
Консервированная
кровь человека и ее компоненты
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
Плазма
свежезамороженная из дозы
крови
|
0,1
|
8 доз
|
5. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: болезнь Виллебранда
Код по МКБ-10: D68.0
Фаза: кровотечение или кровоизлияние
любой локализации
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условия оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
5.1. ДИАГНОСТИКА
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.31.009
|
Сбор анамнеза и
жалоб
общетерапевтический
|
1
|
2
|
|
A01.31.010
|
Визуальный
осмотр
общетерапевтический
|
1
|
2
|
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
2
|
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
2
|
|
B01.001.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
гинеколога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.028.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача
оториноларинголога
первичный
|
0,6
|
1
|
|
A04.20.001
|
Ультразвуковое
исследование матки
и придатков
|
0,3
|
1
|
|
A03.20.003
|
Гистероскопия
|
0,3
|
1
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
1
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина
в крови
|
1
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
1
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
0,1
|
1
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
Виллебранда
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.193
|
Определение
активности
фактора IX
|
1
|
1
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
1
|
1
|
|
A12.05.017
|
Исследование
агрегации
тромбоцитов
|
1
|
1
|
|
A12.05.038
|
Исследование
активности
и свойств фактора
Виллибранда в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.227
|
Исследование
уровня
антигена фактора
Виллебранда
|
1
|
1
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
1
|
|
A12.05.038.001
|
Определение
фактора
Виллебранда в
тромбоцитах
|
1
|
1
|
|
A12.05.038.002
|
Анализ
мультимеров
фактора Виллебранда
в плазме
|
1
|
1
|
|
A12.05.038.003
|
Коллагенсвязывающий
тест
|
1
|
1
|
|
A12.05.038.004
|
Специфический
тест
способности фактора
Виллебранда связывать
фактор VIII
|
1
|
1
|
5.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
B01.005.002
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
гематолога повторный
|
1
|
2
|
|
A02.12.001
|
Измерение
частоты
дыхания
|
1
|
2
|
|
A02.09.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
2
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
1
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
2
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
2
|
|
A16.08.006
|
Механическая
остановка
кровотечения (передняя
и задняя тампонада
носа)
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
0,5
|
1
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
0,1
|
1
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
Виллебранда
|
0,1
|
1
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
1
|
|
A12.05.017
|
Исследование
агрегации
тромбоцитов
|
1
|
1
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
1
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина в
крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
0,1
|
1
|
|
A06.04.006
|
Рентгенография
коленного сустава
|
0,1
|
1
|
|
A06.04.004
|
Рентгенография
локтевого сустава
|
0,1
|
1
|
|
A06.04.015
|
Рентгенография
плечевого сустава
|
0,1
|
1
|
|
A06.04.016
|
Рентгенография
бедренного сустава
|
0,1
|
1
|
|
A06.04.017
|
Рентгенография
голеностопного сустава
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.06
|
Анализ мочи
общий
|
0,2
|
1
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое
исследование почек
|
0,05
|
1
|
|
B01.001.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
гинеколога повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.050.04
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
ортопеда повторный
|
0,1
|
1
|
|
B01.057.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
хирурга повторный
|
0,2
|
1
|
|
B01.067.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
стоматолога хирурга
повторный
|
0,2
|
1
|
|
B01.028.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача
оториноларинголога
повторный
|
0,6
|
1
|
|
B01.053.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
уролога повторный
|
0,05
|
1
|
|
B01.023.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
невропатолога повторный
|
0,1
|
1
|
|
A03.20.003
|
Гистероскопия
|
0,1
|
1
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,01
|
1
|
|
A06.03.002
|
Компьютерная
томография
головы
|
0,01
|
1
|
|
A05.23.002
|
Магнитно-резонансная
томография центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,05
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
1
|
|
A13.30.003
|
Психологическая
адаптация
|
1
|
1
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Средства,
влияющие на кровь
|
1
|
|
|
|
|
Факторы
свертывания
крови
|
1
|
|
|
|
|
Фактор
свертывания
крови VIII +
фактор
Виллебранда
|
0,7
|
6000 ME
|
24000 ME
|
|
Фактор
свертывания
крови VIII (**)
|
0,2
|
8000 ME
|
32000 ME
|
|
Факторы
свертывания II,
VII, IX и X в
комбинации
|
0,01
|
12000 ЕД
|
48000 ЕД
|
|
Факторы
свертывания II,
IX и X в
комбинации
|
0,01
|
9000 ЕД
|
36000 ЕД
|
|
Эптаког
альфа
(активирован-
ный) (**)
|
0,01
|
1080 КЕД
|
4320 КЕД
|
|
Средства,
влияющие на
систему свертывания
крови
|
0,6
|
|
|
|
|
Аминокапроновая
кислота
|
0,5
|
12 г
|
48 г
|
|
Транексамовая
кислота
|
0,3
|
0,5 г
|
2 г
|
|
Аминометилбен-
зойная кислота
|
0,3
|
0,5 г
|
2 г
|
|
Гормоны и
средства, влияющие на
эндокринную систему
|
0,8
|
|
|
|
|
Неполовые
гормоны,
синтетические
субстанции и
антигормоны
|
1
|
|
|
|
|
Десмопрессин
(*)
|
1
|
42 мкг
|
168 мкг
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза
(для данной модели - разовая доза).
<***> Эквивалентная курсовая доза.
(*) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной
бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на
получение государственной социальной помощи.
(**) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом,
гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а
также после трансплантации органов и (или) тканей.
|