МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
13 декабря 2006 г.
N 841
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ КИСТОЗНЫМ ФИБРОЗОМ (ПРИ ОКАЗАНИИ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ)
В соответствии со
ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан
от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской
Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318;
Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35,
ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт
медицинской помощи больным кистозным фиброзом.
2. Рекомендовать руководителям
специализированных медицинских учреждений (подразделений) в субъектах
Российской Федерации использовать стандарт медицинской помощи больным кистозным
фиброзом (при оказании специализированной помощи).
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕН
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 13.12.2006 г. N 841
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ КИСТОЗНЫМ ФИБРОЗОМ
(ПРИ ОКАЗАНИИ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ)
1. Модель пациента:
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: кистозный фиброз с
легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями, кистозный
фиброз с другими проявлениями
Код по МКБ-10: E84.0, Е84.1, Е84.8
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условия оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.09.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при болезнях бронхов
и легких
|
1
|
1
|
|
A01.09.002
|
Визуальное
исследование
при болезнях бронхов и
легких
|
1
|
1
|
|
A01.09.004
|
Перкуссия при
болезнях
легких и бронхов
|
1
|
1
|
|
A01.09.005
|
Аускультация
при
болезнях легких и
бронхов
|
1
|
1
|
|
A01.09.003
|
Пальпация при
болезнях
легких и бронхов
|
1
|
1
|
|
A01.31.015
|
Составление
родословной
|
1
|
1
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
1
|
|
A02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
1
|
|
A02.09.001
|
Измерения
частоты
дыхания
|
1
|
1
|
|
A02.09.002
|
Измерение
окружности
грудной клетки
|
1
|
1
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
1
|
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.14.001
|
Ультразвуковое
исследование печени
|
1
|
1
|
|
A04.14.002
|
Ультразвуковое
исследование желчного
пузыря
|
1
|
1,5
|
|
A04.15.001
|
Ультразвуковое
исследование
поджелудочной железы
|
1
|
1
|
|
A06.08.003
|
Рентгенография
придаточных пазух носа
|
1
|
1
|
|
A06.09.008
|
Рентгенография
легких
|
1
|
1
|
|
A06.31.006
|
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
|
1
|
2
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
2
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
1
|
|
A08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
1
|
|
A08.05.010
|
Определение
среднего
содержания и средней
концентрации
гемоглобина в
эритроцитах
|
1
|
1
|
|
A26.09.010
|
Бактериологическое
исследование мокроты
на аэробные и
факультативно-
анаэробные
микроорганизмы
|
0,5
|
1
|
|
A26.31.004
|
Определение
чувствительности
микроорганизмов к
антибиотикам и другим
препаратам
|
0,5
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
1
|
|
A09.05.178
|
Исследование
уровня
липазы в сыворотке
крови
|
0,5
|
1
|
|
A12.05.026
|
Исследование
уровня
кислорода крови
|
1
|
1
|
|
A12.05.033
|
Исследование
уровня
углекислого газа в
крови
|
1
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование
неспровоцированных
дыхательных объемов
и потоков
|
1
|
1
|
|
A12.01.003
|
Исследование
потоотделения кожи
|
1
|
3
|
|
A09.19.007
|
Исследование
физических
свойств каловых масс
|
1
|
1
|
|
A09.19.013
|
Исследование
уровня
панкреатической
эластазы-1 в кале
|
0,5
|
1
|
|
A09.19.005
|
Исследование
уровня
стеркобилина в кале
|
1
|
1
|
|
A09.28.029
|
Определение
диастазы в
моче
|
1
|
1
|
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 20 ДНЕЙ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.09.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при болезнях бронхов
и легких
|
1
|
30
|
|
A01.09.002
|
Визуальное
исследование
при болезнях бронхов и
легких
|
1
|
30
|
|
A01.09.004
|
Перкуссия при
болезнях
легких и бронхов
|
1
|
30
|
|
A01.09.005
|
Аускультация
при
болезнях легких и
бронхов
|
1
|
30
|
|
A01.09.003
|
Пальпация при
болезнях
легких и бронхов
|
1
|
30
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
2
|
|
A04.12.012
|
Ультразвуковая
допплерография сосудов
печени
|
0,3
|
1
|
|
A05.10.001
|
Регистрация
электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.10.007
|
Расшифровка,
описание
и интерпретация
электрокардиографичес-
ких данных
|
1
|
1
|
|
A06.09.008
|
Рентгенография
легких
|
1
|
2
|
|
A06.31.006
|
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
|
1
|
2
|
|
A06.09.006
|
Компьютерная
томография
органов грудной полости
|
0,3
|
1
|
|
A06.31.006.001
|
Описание и
интерпретация
компьютерных томограмм
|
0,3
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
2
|
|
A12.05.005
|
Определение
основных
групп крови (A, B, 0)
|
1
|
1
|
|
A12.05.006
|
Определение
резус
принадлежности
|
1
|
1
|
|
A09.05.009
|
Исследование
уровня
С-реактивного белка
в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.010
|
Исследование
уровня
общего белка в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.011
|
Исследование
уровня
альбумина в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.012
|
Исследование
уровня
общего глобулина в
крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.013
|
Определение
альбумин/глобулинового
соотношения в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.014
|
Исследование
уровня
глобулиновых фракций в
крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.017
|
Исследование
уровня
мочевины в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.018
|
Исследование
уровня
мочевой кислоты в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.020
|
Исследование
уровня
креатинина в крови
|
1
|
1
|
|
A12.28.002
|
Исследование
функции
нефрона (клиренс)
|
0,2
|
2
|
|
A09.05.021
|
Исследование
уровня
общего билирубина в
крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.022
|
Исследование
уровня
свободного и связанного
билирубина в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.023
|
Исследование
уровня
глюкозы в крови
|
1
|
1
|
|
A12.15.001
|
Исследование
обмена
глюкозы
|
0,01
|
1
|
|
A09.05.024
|
Исследование
уровня
общих липидов в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.025
|
Исследование
уровня
триглицеридов в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.026
|
Исследование
уровня
холестерина в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.030
|
Исследование
уровня
натрия в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.031
|
Исследование
уровня
калия в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.032
|
Исследование
уровня
общего кальция в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.037
|
Исследование pH крови
|
0,2
|
5
|
|
A09.05.039
|
Исследование
уровня
лактатдегидрогеназы
в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.041
|
Исследование
уровня
аспартат-трансаминазы
в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.042
|
Исследование
уровня
аланин-трансаминазы
в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.043
|
Исследование
уровня
креатинкиназы в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.044
|
Исследование
уровня
гамма-
глютамилтрансферазы
в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.045
|
Исследование
уровня
амилазы в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.046
|
Исследование
уровня
щелочной фосфатазы
в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.047
|
Исследование
уровня
антитромбина III в
крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.048
|
Исследование
уровня
плазминогена в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.049
|
Исследование
уровня
факторов свертывания
в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.050
|
Исследование
уровня
фибриногена в крови
|
0,1
|
1
|
|
A26.09.010
|
Бактериологическое
исследование мокроты
на аэробные и
факультативно-
анаэробные
микроорганизмы
|
1
|
2
|
|
A26.09.029
|
Микробиологическое
исследование мокроты
на грибы
|
0,5
|
2
|
|
A26.31.004
|
Определение
чувствительности
микроорганизмов к
антибиотикам и другим
препаратам
|
1
|
2,5
|
|
A03.09.001
|
Бронхоскопия
|
0,5
|
2
|
|
A03.09.002
|
Трахеоскопия
|
0,5
|
2
|
|
A11.09.006
|
Бронхоскопический
лаваж
|
0,5
|
2
|
|
A26.09.011
|
Бактериологическое
исследование лаважной
жидкости на аэробные
и факультативно-
анаэробные
микроорганизмы
|
0,5
|
1
|
|
A26.09.030
|
Микробиологическое
исследование лаважной
жидкости на грибы
|
0,5
|
1
|
|
A11.02.002
|
Внутримышечное
введение
лекарственных средств
|
0,5
|
28
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
2
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
2
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
2
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
2
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
2
|
|
A08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
2
|
|
A08.05.010
|
Определение
среднего
содержания и средней
концентрации
гемоглобина в
эритроцитах
|
1
|
2
|
|
A12.05.015
|
Исследование
времени
кровотечения
|
0,3
|
1
|
|
A12.05.026
|
Исследование
уровня
кислорода крови
|
1
|
3
|
|
A12.05.033
|
Исследование
уровня
углекислого газа в
крови
|
1
|
3
|
|
A11.09.008
|
Ингаляторное
введение
лекарственных средств
и кислорода
|
1
|
40
|
|
A11.12.001
|
Катетеризация
подключичной и других
центральных вен
|
0,3
|
2
|
|
A11.12.002
|
Катетеризация
кубитальной и других
периферических вен
|
0,7
|
2
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
60
|
|
A14.31.011
|
Пособие при
парентеральном введении
лекарственных средств
|
1
|
60
|
|
A14.12.001
|
Уход за
сосудистым
катетером
|
1
|
60
|
|
A12.09.001
|
Исследование
неспровоцированных
дыхательных объемов
и потоков
|
1
|
2
|
|
A13.30.005
|
Психотерапия
|
0,5
|
3
|
|
A14.08.004
|
Отсасывание слизи
из
носа
|
0,05
|
60
|
|
A14.16.002
|
Уход за назогастральным
зондом
|
0,02
|
40
|
|
A14.19.002
|
Постановка
очистительной клизмы
|
0,05
|
2
|
|
A14.31.001
|
Перемещение
тяжелобольного в
постели
|
0,01
|
60
|
|
A14.31.002
|
Размещение
тяжелобольного в
постели
|
0,01
|
60
|
|
A14.31.003
|
Транспортировка
тяжелобольного внутри
учреждения
|
0,01
|
4
|
|
A14.31.004
|
Кормление
тяжелобольного через
рот и назогастральный
зонд
|
0,02
|
80
|
|
A14.31.005
|
Приготовление и
смена
постельного белья
тяжелобольному
|
0,01
|
7
|
|
A14.31.006
|
Пособие по смене
белья
и одежды тяжелобольному
|
0,01
|
7
|
|
A14.31.015
|
Обучение членов
семьи
пациента технике его
перемещения и
размещения в постели
|
0,01
|
2
|
|
A14.31.016
|
Обучение
пациента
самопомощи при
перемещении в постели
и кресле
|
0,01
|
2
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,1
|
2
|
|
A16.16.008
|
Инъекция в
пищеводные
варикозные расширения
|
0,05
|
1
|
|
A16.16.009
|
Перевязка
кровеносных
сосудов в пищеводе
|
0,01
|
1
|
|
A19.09.001
|
Лечебная
физкультура
при заболеваниях
бронхолегочной системы
|
1
|
40
|
|
A19.09.002
|
Дыхательные
упражнения
дренирующие
|
1
|
40
|
|
A21.09.002
|
Массаж при
хронических
неспецифических
заболеваниях легких
|
1
|
20
|
|
A25.09.001
|
Назначение
лекарственной терапии
при заболеваниях нижних
дыхательных путей и
легочной ткани
|
1
|
30
|
|
B01.003.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
анестезиолога
|
0,1
|
2
|
|
B03.003.05
|
Суточное
наблюдение
реанимационного
больного
|
0,05
|
5
|
|
A16.09.011
|
Искусственная
вентиляция легких
|
0,02
|
1
|
|
A16.09.004
|
Разрез грудной
стенки
и плевры (дренирование
плевральной полости)
|
0,02
|
1
|
|
A16.09.005
|
Остановка
кровотечения
из нижних дыхательных
путей
|
0,01
|
1
|
|
A09.19.007
|
Исследование
физических
свойств каловых масс
|
0,5
|
3
|
|
A09.19.013
|
Исследование
уровня
панкреатической
эластазы-1 в кале
|
0,5
|
3
|
|
A09.19.005
|
Исследование
уровня
стеркобилина в кале
|
0,5
|
3
|
|
A12.25.001
|
Тональная
аудиометрия
|
0,1
|
1
|
|
A12.25.002
|
Речевая
аудиометрия
|
0,1
|
1
|
|
A12.25.003
|
Составление
слухового
паспорта
|
0,1
|
1
|
|
A09.28.001
|
Исследование
осадка
мочи
|
1
|
2
|
|
A09.28.003
|
Определение белка
в
моче
|
1
|
2
|
|
A09.28.017
|
Определение
концентрации водородных
ионов мочи (pH мочи)
|
1
|
2
|
|
A09.28.022
|
Определение
объема мочи
|
1
|
2
|
|
A09.28.023
|
Определение
удельного
веса (относительной
плотности) мочи
|
1
|
2
|
|
A09.28.029
|
Определение
диастазы в
моче
|
1
|
1
|
|
A25.09.002
|
Назначение
диетической
терапии при
заболеваниях нижних
дыхательных путей и
легочной ткани
|
1
|
20
|
|
A25.31.018
|
Расчет
суточной
энергетической
ценности с учетом
физиологической массы
тела и физических
нагрузок
|
1
|
2
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Средства,
влияющие на органы
дыхания
|
1
|
|
|
|
|
Противоастматические
средства
|
1
|
|
|
|
|
Дорназа альфа
|
0,5
|
2,5 мг
|
20 мг
|
|
Амброксол
|
0,2
|
210 мг
|
4200 мг
|
|
Ипратропия
бромид/
фенотерол
|
0,6
|
80 мкг/
2 мг
|
1120 мкг
/28 мг
|
|
Формотерол/
будесонид
|
0,2
|
18 мкг/
320 мкг
|
360 мкг/
6400 мкг
|
|
Формотерол
|
0,2
|
18 мкг
|
360 мкг
|
|
Аминофиллин
|
0,1
|
300 мг
|
3000 мг
|
|
Беклометазон
|
0,1
|
500 мкг
|
10000
мкг
|
|
Будесонид
|
0,05
|
500 мкг
|
10000
мкг
|
|
Флутиказон
|
0,1
|
250 мкг
|
5000 мкг
|
|
Прочие средства
для
лечения заболеваний
органов дыхания, не
обозначенные в других
рубриках
|
1
|
|
|
|
|
Ацетилцистеин
|
1
|
1200 мг
|
36000 мг
|
|
Препараты для
лечения заболеваний
желудочно-кишечного тракта
|
1
|
|
|
|
|
Панкреатические
энзимы
|
1
|
|
|
|
|
Панкреатин
|
1
|
330 тыс.
ЕД
липазы
|
6600
тыс. Ед
липазы
|
|
Антациды и
другие
противоязвенные
средства
|
0,5
|
|
|
|
|
Омепразол
|
0,7
|
20 мг
|
400 мг
|
|
Ранитидин
|
0,15
|
300 мг
|
6000 мг
|
|
Эзомепразол
|
0,15
|
20 мг
|
400 мг
|
|
Средства для
лечения печеночной
недостаточности
|
1
|
|
|
|
|
Деметионин
|
0,5
|
400 мг
|
8000 мг
|
|
|
Силибинин
|
0,5
|
450 мг
|
9000 мг
|
|
|
Урсодеоксихоли-
евая кислота
|
0,9
|
0,75 г
|
15 г
|
|
Прочие средства
для
лечения заболеваний
желудочно-кишечного
тракта
|
0,2
|
|
|
|
|
|
|
Лактулоза
|
1
|
30 мл
|
60 мл
|
|
Домперидон
|
0,4
|
40 мг
|
800 мг
|
|
Средства для
профилактики и лечения
инфекций
|
1
|
|
|
|
|
Антибактериальные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Ципрофлоксацин
|
0,6
|
1 г
|
20 г
|
|
Моксифлоксацин
|
0,1
|
400 мг
|
8000 мг
|
|
Ломефлоксацин
|
0,1
|
1000 мг
|
20000 мг
|
|
Кларитромицин
|
0,3
|
250 мг
|
5000 мг
|
|
Азитромицин
|
0,6
|
250 мг
|
5000 мг
|
|
Амоксициллин/
клавулановая
кислота
|
0,2
|
1600 мг
|
16000 мг
|
|
Амикацин
|
0,7
|
1 г
|
20 г
|
|
Тобрамицин
|
0,3
|
360 мг
|
7200 мг
|
|
Цефтриаксон
|
0,4
|
2 г
|
40 г
|
|
Цефтазидим
|
0,5
|
2 г
|
40 г
|
|
Цефепим
|
0,4
|
4 г
|
80 г
|
|
Цефоперазон/
Сульбактам
|
0,4
|
6 г
|
120 г
|
|
Меропенем
|
0,5
|
3 г
|
60 г
|
|
Имипенем/
циластатин
|
0,4
|
3 г
|
60 г
|
|
Тикарциллин/
тазобактам
|
0,4
|
15 г
|
300 г
|
|
Ванкомицин
|
0,4
|
1,2 г
|
24 г
|
|
Линезолид
|
0,4
|
600 мг
|
12 г
|
|
Противогрибковые
средства
|
0,25
|
|
|
|
|
Флуконазол
|
0,8
|
100 мг
|
1400 мг
|
|
Итраконазол
|
0,2
|
100 мг
|
2000 мг
|
|
Гормоны и
средства, влияющие на
эндокринную систему
|
0,3
|
|
|
|
|
Неполовые
гормоны,
синтетические
субстанции и
антигормоны
|
1
|
|
|
|
|
Преднизолон
|
0,6
|
30 мг
|
600
|
|
Метилпреднизо-
лон
|
0,2
|
24 мг
|
480
|
|
Дексаметазон
|
0,2
|
8 мг
|
160 мг
|
|
Растворы,
электролиты, средства
коррекции кислотного равновесия,
средства питания
|
1
|
|
|
|
|
Электролиты,
средства
коррекции кислотного
равновесия
|
1
|
|
|
|
|
Растворы
электролитные
моно- и поли-
компонентные
|
1
|
600 мл
|
12000 мл
|
|
Средства,
влияющие на кровь
|
0,8
|
|
|
|
|
Растворы и
плазмозаменители
|
1
|
|
|
|
|
Декстроза
|
1
|
200 мг
|
4000 мл
|
|
Прочие
лекарственные средства
|
0,7
|
40 л
|
400 л
|
|
|
|
Кислород
|
1
|
|
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Питательные смеси
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Смеси для
парентерального
питания
|
0,05
|
|
|
|
|
Растворы
аминокислот
|
1
|
1000 мл
|
5000 мл
|
|
Жировые
эмульсии
|
1
|
500 мл
|
1500 мл
|
|
Смеси для энтерального
зондового питания
|
0,02
|
1000 мл
|
70000 мл
|
|
Смесь белковая
композитная
сухая
|
1
|
16-24 г
|
320-480
г
|
|