МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

 

ПРИКАЗ

 

22 ноября 2004 г.

 

N 250

 

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

 

В соответствии с п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N 52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст. 1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9 ст. 805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711)

ПРИКАЗЫВАЮ:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным фенилкетонурией (приложение).

2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным фенилкетонурией при оказании медицинской помощи.

 

Заместитель Министра

В.И.СТАРОДУБОВ

 

 

 

 

Приложение

к приказу Министерства

здравоохранения и

социального развития

Российской Федерации

от 22.11.2004 г. N 250

 

СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

 

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети

Нозологическая форма: Фенилкетонурия

Код по МКБ-10: E70.0

Фаза: нет

Стадия: нет

Осложнение: любые осложнения

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

 

1.1. ДИАГНОСТИКА

 

Код   

Наименование       

Частота  
предоставления

Среднее 
количество

03.032.01

Неонатальный скрининг     

1      

1    

01.31.013

Сбор анамнеза и жалоб при 
генетическом              
консультировании          

1      

1    

01.31.014

Визуальное исследование при
генетическом              
консультировании          

1      

1    

01.31.015

Составление родословной   

1      

1    

11.05.001

Взятие крови из пальца    

1      

1    

09.05.089

Исследование уровня       
фенилаланина в крови      

1      

1    

09.05.102

Исследования уровня       
аминокислот и их          
производных в крови       

1      

1    

09.05.102

Исследования уровня       
аминокислот и их          
производных в крови       

1      

1    

12.05.013

Исследование хромосомного 
аппарата (кариотип)       

0,01   

1    

01.031.01

Прием (осмотр,            
консультация)             
врача-педиатра первичный  

1      

1    

01.035.0 

Прием (осмотр,            
консультация)             
врача-психиатра первичный 

0,01   

1    

 

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 6 МЕСЯЦЕВ

 

Код   

Наименование       

Частота  
предоставления

Среднее 
количество

02.01.001

Измерение массы тела      

1      

6    

02.03.005

Измерение роста           

1      

6    

02.03.002

Измерение окружности головы

1      

6    

08.05.009

Определение цветового     
показателя                

1      

2    

11.05.001

Взятие крови из пальца    

1      

6    

09.05.089

Исследование уровня       
фенилаланина в крови      

1      

6    

09.05.003

Исследование уровня общего
гемоглобина в крови       

1      

6    

08.05.004

Исследование уровня       
лейкоцитов в крови        

1      

2    

09.05.010

Исследование уровня общего
белка в крови             

1      

2    

09.05.102

Исследования уровня       
аминокислот и их          
производных в крови       

1      

1    

03.016.06

Исследование мочи         

1      

2    

11.12.009

Взятие крови из           
периферической вены       

0,01   

1    

09.05.013

Определение               
альбумин/глобулинового    
соотношения в крови       

0,01   

1    

09.05.007

Исследование уровня железа
сыворотки крови           

0,01   

2    

01.006.01

Прием (осмотр,            
консультация)             
врача-генетика            

1      

2    

01.031.02

Прием (осмотр,            
консультация)             
врача-педиатра повторный  

1      

6    

25.31.018

Расчет суточной           
энергетической ценности с 
учетом физиологической    
массы тела и физических   
нагрузок                  

1      

3    

25.30.002

Назначение диетической    
терапии при заболеваниях  
психической сферы         

1      

3    

01.035.02

Прием (осмотр,            
консультация)             
врача-психиатра повторный 


0,01   


1    

13.30.001

Патопсихологическое       
обследование              

1      

1    

13.30.005

Психотерапия              

1      

1    

13.30.007

Психоанализ               

1      

1    

25.30.001

Назначение лекарственной  
терапии при заболеваниях  
психической сферы         

0,01   

1    

25.30.003

Назначение                
лечебно-оздоровительного  
режима при заболеваниях   
психической сферы         

1      

1    

13.31.001

Обучение самоуходу        

1      

1    

05.23.001

Электроэнцефалография     

0,1    

1    

 

Лечебное питание        

Частота 
назначения

ОДД <**> 

ЭКД 
<***>

Специализированный продукт      
лечебного питания для больных   
фенилкетонурией                 


1    

150 г     
(средние  
показатели,
без учета 
возраста  
ребенка)  

15000 г

 

-----------------------------------

<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.

<**> Ориентировочная дневная доза.

<***> Эквивалентная курсовая доза